Wissenschaftlern an der Vanderbilt University Medical Center (VUMC) und dem Translational Genomics Research Institute (TGen) in Phoenix, Arizona, entdeckt haben, bisher nicht gemeldete genetischen und zellulären Veränderungen, die auftreten, in der Lunge von Menschen mit Lungenfibrose (PF).

Ihre Ergebnisse, berichtet am Mittwoch, 8. Juli, in der Zeitschrift Science die Fortschritte, sollten die Beihilfen für die Suche nach neuen Möglichkeiten, um zu behandeln oder zu verhindern, die diese verheerende Lunge Narbenbildung Krankheit, sagten Sie.

PF kann ausgelöst werden durch das einatmen von Kohle oder Asbest, Exposition gegenüber Strahlung und bestimmte Medikamente und überempfindlichkeits-und autoimmunreaktionen. Darüber hinaus „idiopathischer“ PF, eine Teilmenge der Krankheit ohne bekannte Ursache, tötet bis zu 40.000 Amerikaner jedes Jahr, nach der Pulmonary Fibrosis Foundation.

Anti-fibrotische und anti-entzündliche Medikamente können langsame Fortschreiten der Krankheit, aber Sie sind nicht ohne ernste Nebenwirkungen. Lungen-transplantation ist eine option, aber aufgrund der gravierenden Mangel an Spenderorganen paar Leute mit PF oder IPF erhalten eine neue, gesunde Lunge.

„Unser Verständnis der zellulären und molekularen Mechanismen, die aktiv fahren Erkrankung in der Lunge von Patienten mit Lungenfibrose begrenzt worden,“ sagte Jonathan Kropski, MD, der die Studie leitete mit TGen ist Nicholas Banovich, Ph. D. „Wir haben noch nicht in der Lage gewesen zu beantworten ganz einfache Fragen wie“ Welche Zellen sind diejenigen, die in der Fibrose?'“

Kropski ist Assistenz-professor für Medizin und Zelle und Entwicklungsbiologie in der Abteilung für Allergie -, Lungen-und Kritischen Sorgfalt-Medizin an VUMC.

Die Forscher erweiterten mikrofluidische Techniken und Einzel-Zell-RNA-Sequenzierung zu identifizieren Variationen in der Transkriptom-oder gen-Ausdruck-profile in mehr als 100.000 einzelne Lungenzellen von 20 Patienten, die mit PF-und 10-Steuerelemente, die nicht die Krankheit haben.

Sie identifizierten mehrere bisher unbeschriebene Arten von Zellen von Patienten, die mit PF ausgedrückt, dass hohe Niveaus von Kollagen und anderen Komponenten der extrazellulären matrix (ECM), das sich in PF Lunge.

Normalerweise wird das ECM stellt die strukturelle und biochemische Unterstützung zwischen den Zellen organisiert sind, die in den Geweben. Aber in PF und IPF, die progressive Akkumulation von ECM-zerstört die Alveolen, die winzigen Lungenbläschen in der Lunge, die es ermöglichen, für den Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid.

Mit einer anderen Technik, der RNA-in-situ-Hybridisierung, die Forscher kartierten die Verteilung der verschiedenen zellpopulationen in PF Lunge im Vergleich zur Kontrolle Lunge. Zusammengenommen sind diese Ergebnisse „liefern Bemerkenswerte Einblicke in die zelluläre Architektur der menschlichen Lunge und die grundlegenden Mechanismen der Fahrt Pathologie in PF,“ Sie schließen.