Wissenschaftler von der Northwestern Medizin und der Universität von Belgrad aufgezeigt haben und die elektrophysiologischen Mechanismus hinter der oberen motorischen Neurons (UMN) Krankheit, entsperren der Tür, um potenzielle Therapien für die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und andere neurodegenerative Erkrankungen wie die Hereditäre Spastische Paraplegie und Primary Lateral Sclerosis.

Die Studie, publiziert in Frontiers in Molecular Neuroscience am Mai 19, 2020, zeigt die molekularen Grundlagen der elektrischen Signale von Kalium-und Natrium-Ionen-Kanäle innerhalb der neuron-Zellmembran.

Die Aufrechterhaltung der Stabilität ist das primäre Ziel, gesunde UNMs. Ohne es, Zellen beginnen sich zu degenerieren. Wie das Spiel von Telefon, wenn UMNs verarbeiten von Signalen von benachbarten Neuronen falsch, die Nachricht nicht zu erreichen, die die motorischen Nervenzellen in der Wirbelsäule, die anweisen, die Muskeln zu bewegen.

„Voltage-gated ion channels, als eine Familie, sind in vielen neurodegenerativen Krankheiten, aber Ihre Funktion, modulation und Ausdruck-Profil sind sehr kompliziert“, sagte senior Studie Autor Hande Ozdinler, associate professor für Neurologie an der Northwestern University Feinberg School of Medicine.

Um die genaue Bereiche innerhalb der Ionen-Kanäle, in denen sich die Funktionsstörung begann, die Forscher, geführt von Dr. Marco Martina, associate professor für Physiologie und Psychiatrie und Verhaltenswissenschaften an der Feinberg, erfasst die elektrischen Signale der in-vivo-Zellen in der frühesten Phase von ALS zu Messen die Neuronen die Reaktion auf äußere Reize. Das team untersuchte auch die Gene der erkrankten UMNs‘ Ionenkanäle zu Messen, die Veränderungen in der Struktur der Ionen und deren Untereinheiten zu ermitteln, ob die Ursache der degeneration wurde immanent.

Die Daten zeigten, dass früh in der Krankheit UMNs waren nicht in der Lage zu halten das Gleichgewicht von Erregung und Hemmung in kortikalen schaltungen und deren Verhalten durch dynamische Veränderungen in den wichtigsten Ionenkanäle und Ihre Untereinheiten.

„Wir wussten alle, dass die Ionen-Kanäle waren wichtig, aber wir wussten nicht, welche Untereinheit oder Ionen-Kanäle, die wichtig waren oder die an die Verschiebung des Gleichgewichts von Gesundheit zu Krankheit in UMNs“, sagte Ozdinler, ein Mitglied von der Chemie der Lebensvorgänge Institut. „Als wir das exon microarray-Ergebnisse wurde offensichtlich, dass die Ionen-Kanäle, die gestört wurden sehr früh in der Krankheit, die potenziell die Einleitung der ersten Welle der Verwundbarkeit.“

Durch die Identifizierung der molekularen Grundlagen der frühen Stadien der neurodegeneration, die Studie ergab auch potentielle Ziele für zukünftige Therapiestrategien.